Гипо- и апластическая анемии

Гипопластическая анемия является нормохромно-нормоцитарной формой заболевания, причиной которой становится снижение объема предшественников гемопоэза. Из-за этого развивается гипоплазия в костном мозге, сокращение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы заболевания характеризуются малокровием, лейкопенией или тромбоцитопенией (кровоточивостью). Под термином «пластическая анемия» предусматривается гипоплазия (недоразвитие) костного мозга.

Причины и симптомы заболевания

gipoplasticheskaya-anemiyaЧасто пластическая анемия наблюдается у детей и подростков, являясь идиопатической в 50 процентах ситуаций. Причины такой болезни могут включать химические соединения (неорганический мышьяк, бензол), лекарственные средства (антибиотики, цитостатики, ацетазоламид, хинакрин, противосудорожные и противовоспалительные средства) или радиацию.
В некоторых случаях пластическая анемия проявляется в форме анемии Фанкони (разновидность семейной апластической анемии с нарушениями костей скелета, гипогонадизмом, бурой пигментацией кожного покрова, микроцефалией), часто встречаемой при хромосомных отклонениях у детей.
Анемия Фанкони часто имеет скрытую форму до проявления сопутствующих болезней воспалительного или инфекционного характера, ведущие к периферической панцитопении. Кроме устранения сопутствующих болезней, делается прогноз и оптимизируется анализ периферической крови.

Парциальная эритроидная гипоплазия бывает хронической и острой. Продолжительность малокровия зависит от продолжительности острой инфекции. Несмотря на то, что гипопластическая анемия начинается постепенно, она может иметь острую форму. Признаки зависят от симптомов и жалоб пациента.

Определение этиологии болезни играет важную роль, так как при этом можно устранить миелотоксический фактор и предупредить дальнейшее поргрессирование. Главные этиологические факторы (вирусы, химические вещества, радиация) могут повреждать хромосомный аппарат клеток в костном мозге, нарушая синтез ДНК.

Диагностика заболевания

Апластическая анемия выявляется у людей с панцитопенией. Парциальная эритроидная аплазия наблюдается при аномалиях костей и нормоцитарного малокровия. При этом следует провести диагностическое обследование костного мозга.
Гипопластическая анемия характеризуется наличием нормохромно-нормоцитарных эритроцитов, сниженным объемом лейкоцитов и ретикулоцитов, повышенным сывороточным железом. Созревание и клеточность костного мозга могут быть нормальными, кроме отсутствия эритроидных предшественников.

Похожие материалы:  Сдаем анализ крови правильно

Лечение заболевания

Пластическая анемия лечится следующим образом. Врач назначает лошадиный антимоцитарный глобулин в дозировке 10-20 мг/кг, который разводится в физиологическом растворе (0,5 л) и вводится внутривенно. У больных могут проявляться симптомы сывороточного заболевания и аллергические реакции. Все пациенты проходят кожный тест, дополнительно принимают глюкокортикоиды (преднизолон).
Эффективное лечение заключается в использовании циклоспорина (5-10 мг/кг). Хорошим лечебным действием обладает комбинация антимоцитарного глобулина с цитоспорином. При сверхтяжелой форме заболевания и неэффективности курса АТГ с цитоспорином, возможна трансплантация костного мозга. Может проводиться лечение цитокинами.

Трансплантация костного мозга или стволовых клеток дает положительные результаты у молодых пациентов, но нуждается в наличии кожи неродственного донора или схожего HLA-совместимого сиблинга. При определении диагноза проводится анализ – HLA-типирование сибсов.

Вышеописанное лечение заключается в использовании иммуносупрессивных препаратов (циклофосфамида, циклоспорина или преднизолона) при парциальной форме эритроидной болезни.
Проводится устранение этиологических факторов, угнетающих кроветворение, вызвавших заболевание. При инвациях, инфекциях, отравлениях осуществляется соответствующая терапия. В рацион вводится необходимый объем необходимых витаминов, аминокислот, микро- и макроэлементов.

загрузка...

Прогноз

plasticheskaya-anemiyaСнижение симптомов наблюдается практически у 50% больных. Немного лучше прогноз у детей. Наличие огромного количества жировых отложений в костном мозге не является необратимым процессом. Есть случаи, когда у пациентов возникает репарация и ремиссия костномозгового кроветворения. Лучшим прогноз считается при повышенном содержании ретикулоцитов, при полиморфной картине костного мозга, при небольшом увеличении селезенки и небольшом эффекте от употребления кортикостероидных гормонов. У некоторых пациентов апластический синдром – это начало острого лейкоза. В некоторых ситуациях признаки гемобластоза определяются через пару лет от развития заболевания.

загрузка...

Дополнительная информация

Похожие материалы:  Почему жидкая кровь?
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Пока не оценена)
Загрузка...

Добавить комментарий

Top